Définition
"La microtie est une malformation congénitale de l'oreille externe, observée le plus souvent chez les patients masculins, et qui survient de manière sporadique ou héréditaire. Elle se caractérise par la présence unilatérale (79-93% des cas, dont 60% impliquant l'oreille droite) ou bilatérale de petites oreilles anormalement ourlées, et est souvent associée à une atrésie ou une sténose du canal auriculaire, à des troubles du déficit de l'attention et à un retard de l'acquisition du langage. La taille des oreilles externes varie du stade I, où l'oreille est simplement plus petite que la normale, au stade IV, aussi connu sous le nom d'anotie, caractérisé par une absence complète de l'oreille externe et du conduit auditif."
Malformation Orpheline ORPHA : 83463
Source : ORPHANET
En savoir plus :
Mnémotechnique pour se souvenir du vocabulaire
Microtie
= Malformation de l'oreille externe
ATrésie
= Absence de Trou
(de conduit auditif)
Atrésie + (Plus) Microtie = Aplasie de l'oreille
Agénésie (agénésie d'oreille)
C'est l'absence totale ou partielle d'un organe des la vie embryonnaire. Sce : Dictionnaire Larousse.
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Aplasie mineure
L'aplasie mineure est définie comme une malformation de l’oreille moyenne isolée ou associée à des anomalies mineures de l’oreille externe (pavillon et/ou conduit auditif externe) ou à d’autres malformations plus générales. Sce : http://fr.ap-hm.fr
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Aplasie majeure
Les aplasies majeures sont définies comme des malformations importantes du pavillon de l’oreille généralement associées à une malformation du conduit auditif externe et de l’oreille moyenne. Elles posent deux types de problèmes * d’une part d’ordre fonctionnel surtout dans sa forme bilatérale, * d’autre part d’ordre esthétique que la malformation soit uni ou bilatérale. Sce : http://fr.ap-hm.fr
Atrésie (auditive)
L’atrésie du conduit auditif est l’incapacité totale ou partielle du conduit auditif à se développer. Cette absence de conduit auditif est généralement associée à l’absence de tympan (membrane tympanique) et au sous-développement de l’oreille moyenne et de ses os (marteau, enclume et étrier). Sce : https://www.msdmanuals.com
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Epithèse (de pavillon)
C'est une prothèse externe en silicone médicale qui dans un but esthétique remplace l'oreille.
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Microtie : (voir encadré plus haut)
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